Herzklappenfehler

Erworbene Herzklappenfehler bleiben bei vielen Betroffenen über lange Zeit beschwerdefrei. Warnsignale wie Blässe, Ermüdbarkeit und Atemnot bei Belastungen werden oft als körperliche Alterserscheinungen wahrgenommen und nicht früh genug ärztlich abgeklärt. Dadurch sind medikamentöse Behandlungen nur begrenzt möglich, sodass ein operativer oder minimalinvasiver Eingriff bei mittelschweren Klappenfehlern in vielen Fällen nötig wird.

Herzklappenfehler gehören zu den häufigsten Herzerkrankungen. 20 % aller über 80-jährigen Menschen haben eine mittel- oder hochgradige Klappenerkrankung, bei über 85-jährigen Menschen sind es sogar 30 %. Hochgradige Herzklappenfehler können lebensbedrohlich sein und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Je nachdem, welche Herzklappe betroffen ist, können die Symptome unterschiedlich ausfallen. Alle Herzklappenfehler können zu Luftnot, eingeschränkter Belastbarkeit und Wasseransammlungen in der Lunge und in den Beinen führen.

Es gibt am Herzen vier Klappen, die als Ventil fungieren.
Ist eine Herzklappe verengt (Stenose), wird der Blutstrom behindert. Es kommt zu einer Druckbelastung, die zu einem Rückstau des Blutes führt.
Bei einer Undichtigkeit einer Herzklappe (Insuffizienz) kommt es zu einem Rückstrom des Blutes und dadurch zu einer Volumenbelastung.
Es kann auch zu einer kombinierten Verengung und Undichtigkeit einer Herzklappe kommen. Außerdem können mehrere Herzklappen gleichzeitig betroffen sein.

Symptome und Ursachen

Herzklappenfehler können angeboren sein. Dann werden sie meistens im Kindesalter entdeckt und behandelt.
In Entwicklungsländern führt das rheumatische Fieber häufig zu Klappenerkrankungen. Das rheumatische Fieber ist eine Folgeerkrankung nach Streptokokken-Infektionen, die in Industrieländern wie Deutschland mit Antibiotika behandelt werden können. Daher ist das rheumatische Fieber in Deutschland eine Rarität.
Bakterien (z. B. Staphylokokken und Streptokokken) können jedoch die Herzklappen auch selbst befallen. Dies führt zu einer Herzklappenentzündung (Endokarditis), durch die die Herzklappen schwergradig beschädigt werden können. Außerdem können sich Bakterienablagerungen auf den Herzklappen ablösen und einen Schlaganfall verursachen.
Die häufigste Ursache von erworbenen Herzklappenfehlern sind degenerative Veränderungen, die der Atherosklerose sehr ähnlich sind. Es kommt zu Ablagerungen und Verkalkungen der Herzklappen, die ihre Funktion stören. Diese Veränderungen sind klar altersabhängig.

Erkrankungen der einzelnen Herzklappen

1. Aortenklappenstenose

Die Aortenklappe befindet sich zwischen der linken Hauptkammer und der Hauptschlagader (Aorta). Eine Verengung dieser Klappe führt dazu, dass das Blut nicht mehr ausreichend in den Körper gepumpt werden kann. Hierdurch kann es zu Schwindel und Synkopen (Bewusstlosigkeit) kommen. Da sich das Blut bis in die Lunge zurückstaut, sind Luftnot und Wassereinlagerungen in den Beinen (Ödeme) typische Symptome. Der hohe Druck in der Hauptkammer kann außerdem zu Brustschmerzen (Angina Pectoris) führen. Die drei typischen Symptome der Aortenklappenstenose sind: Luftnot, Synkope, Angina Pectoris.
Die Aortenklappenstenose ist die häufigste Herzklappenerkrankung im höheren Erwachsenenalter – und sehr gefährlich. Wenn eine hochgradige Aortenklappenstenose symptomatisch wird, beträgt die Sterblichkeit 50 % pro Jahr. Dann muss schnellstmöglich ein Aortenklappenersatz (katheterinterventionell oder chirurgisch) durchgeführt werden.
Normalerweise ist die Aortenklappe mit drei Taschen angelegt, bei manchen Menschen sind es nur zwei (bikuspide Klappe). Diese Menschen haben ein höheres Risiko, im Laufe ihres Lebens eine Aortenklappenstenose zu entwickeln.

2. Aortenklappeninsuffizienz

Dieser Herzklappenfehler ist seltener als eine Aortenklappenstenose. Ursache für eine Undichtigkeit der Aortenklappe können eine bakterielle Entzündung (Endokarditis) oder eine Aufweitung des Klappenringes bei Bindegewebsschwäche sein. Diese Erkrankung ist nicht so akut gefährlich wie die Aortenklappenstenose. Führt eine hochgradige Aortenklappeninsuffizienz jedoch zu Symptomen, sollte eine Reparatur oder ein Ersatz der Klappe angestrebt werden. Durch die Volumenbelastung der linken Hauptkammer durch das zurückströmende Blut kann es auf Dauer zu einer Schädigung des Herzmuskels kommen. Spätestens wenn solche Schädigungszeichen nachzuweisen sind, sollte eine Operation oder Intervention der Klappe erfolgen.

3. Mitralklappenstenose

Die weltweit häufigste Ursache einer Mitralklappenstenose ist das rheumatische Fieber (s. o.). Durch den Einsatz von Antibiotika bei Streptokokken-Erkrankungen ist dieser Herzklappenfehler in Deutschland extrem selten geworden.
Auch durch Verkalkungen der Mitralklappe kann es in seltenen Fällen zu einer Mitralklappenstenose kommen. Hierdurch staut sich das Blut im linken Vorhof und führt zu einem Rückstau in die Lunge, sodass es zu Luftnot und einem Lungenhochdruck kommen kann. Die Druckbelastung des linken Vorhofes führt häufig zu Vorhofflimmern.

4. Mitralklappeninsuffizienz

Die Mitralklappeninsuffizienz ist der zweithäufigste Herzklappenfehler bei Erwachsenen. Durch die Undichtigkeit der Klappe strömt das Blut aus der linken Hauptkammer in den linken Vorhof zurück. Dies führt zu einer Volumenbelastung. Die Mitralklappeninsuffizienz wird in zwei verschiedene Formen eingeteilt:

  • Bei der primären (degenerativen) Mitralklappeninsuffizienz sind die Segel der Klappe selbst erkrankt. Durch einen Sehnenfadenabriss des Halteapparates kann es zu einem Prolaps und zu einem Durchschlagen des Segels in den linken Vorhof kommen. Auch degenerative Veränderungen, Verkalkungen und Entzündungen können zu einer Erkrankung der Klappensegel führen.
  • Bei einer sekundären (funktionellen) Mitralklappeninsuffizienz sind die Klappensegel selbst gesund und intakt. Hier kommt die Undichtigkeit der Klappe durch eine Aufweitung des Herzklappenringes oder durch eine Erkrankung der Papillarmuskeln (Muskeln, an denen die Klappensegel befestigt sind) zustande. Bei einer Herzmuskelschwäche kommt es häufig zu einer Aufweitung der Herzhöhlen (Dilatation). Durch diese Gefügedilatation weitet sich auch der Klappenring, sodass die an sich gesunden Klappensegel nicht mehr richtig schließen können.

Ein Herzinfarkt kann zu einer Vernarbung des Papillarmuskels führen. Dieser verkürzt sich, sodass es zu einem vermehrten Zug an den Sehnenfäden der Klappe kommt. Auch dies kann zu einer funktionellen Mitralklappeninsuffizienz führen.
Bei Patient*innen mit einer Herzmuskelschwäche führt eine funktionelle Mitralklappeninsuffizienz zu einer deutlichen Zunahme der Sterblichkeit.

5. Pulmonalklappenstenose

Pulmonalklappenstenosen sind fast immer angeboren. Erworbene Pulmonalklappenstenosen beim Erwachsenen gibt es praktisch nicht.

6. Pulmonalklappeninsuffizienz

Erworbene Undichtigkeiten der Pulmonalklappe beim Erwachsenen sind eine Seltenheit und führen selten zu einem relevanten Problem.

7. Trikuspidalklappenstenose

Erworbene Verengungen der Trikuspidalklappe beim Erwachsenen gibt es praktisch nicht.

8. Trikuspidalklappeninsuffizienz

Eine Undichtigkeit der Trikuspidalklappe zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Hauptkammer tritt häufig begleitend zu anderen Herzklappenfehlern auf. Ein zu hoher Blutdruck in den Lungenarterien (pulmonaler Hypertonus) kann ebenfalls zu einer Undichtigkeit der Trikuspidalklappe führen, da sich die rechte Hauptkammer ein Überdruckventil sucht. In den meisten Fällen ist die Trikuspidalklappeninsuffizienz Folge einer Gefügedilatation (Aufweitung) der rechten Hauptkammer. Daher sind die meisten Trikuspidalklappeninsuffizienzen funktionell. In seltenen Fällen können auch Bakterien die Trikuspidalklappe befallen, insbesondere bei Dialysepatient*innen, Drogenabhängigen und Patient*innen mit Fremdkörpern im rechten Herzen (z. B. Schrittmacherkabel).

Schweregradeinteilung

In Deutschland und Europa werden die meisten Klappenerkrankungen in drei Schweregrade eingeteilt: leicht-, mittel- und schwergradig. Bei der Trikuspidalklappeninsuffizienz gibt es insgesamt fünf Schweregrade. Eine Notwendigkeit zur interventionellen oder chirurgischen Therapie besteht in der Regel erst bei einem schwergradigen Klappenfehler.

Diagnostische Angebote

Bereits aus der Schilderung der Symptome eines Patienten/einer Patientin kann häufig auf eine Herzklappenerkrankung geschlossen werden. Die Auskultation (Abhören) des Herzens mittels Stethoskop ist die wichtigste körperliche Untersuchung, um einen Herzklappenfehler zu entdecken. Auch die Änderung der Pulsqualität kann hierbei sehr aufschlussreich sein.

Der Goldstandard für die Diagnose und Quantifizierung der Herzklappenfehler ist die Echokardiographie (Ultraschall des Herzens). Bereits von transthorakal (von außen) können die meisten Herzklappenfehler sicher identifiziert und quantifiziert werden. Durch ein Schluck-Echo (transösophageale Echokardiographie, kurz TEE) können die Herzklappen noch besser beurteilt werden, weil die luftgefüllte Lunge nicht im Weg ist. Für manche Fragestellungen und bei grenzwertigen Befunden kann auch eine Stress-Echokardiographie (Echokardiographie mit medikamentöser Belastung des Herzens) erforderlich sein. Nur in seltenen Fällen ist eine Herzkatheteruntersuchung zur Quantifizierung der Herzklappenfehler erforderlich. Vor Einleitung einer interventionellen oder operativen Therapie muss jedoch immer eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden, um eine gleichzeitige Erkrankung der Herzkranzgefäße festzustellen oder auszuschließen. Diese Information fließt in die Therapieempfehlung mit ein.

Therapeutische Angebote

Bei mittelgradigen Herzklappenfehlern kann eine medikamentöse Therapie hilfreich sein, um das Voranschreiten der Erkrankung aufzuhalten oder zu verlangsamen (z. B. optimale Blutdruckeinstellung bei Undichtigkeiten der Aorten- und der Mitralklappe). Bei schwergradigen Herzklappenfehlern ist entscheidend, ob der Patient/die Patientin bereits Symptome hat und ob das Herz bereits Schädigungszeichen aufweist. In beiden Fällen würde man zu einer Reparatur oder zu einem Ersatz der Klappe raten.
Falls es möglich ist, sollte immer eine Reparatur der Herzklappe einem Herzklappenersatz vorgezogen werden.

Aortenklappenstenose: Der chirurgische Aortenklappenersatz war über 40 Jahre der Goldstandard für eine hochgradige symptomatische Aortenklappenstenose. In den vergangenen zehn Jahren hat sich der kathetergestützte Aortenklappenersatz (TAVI) über die Leistenarterie als gute und sichere Alternative etabliert. Große Studien haben gezeigt, dass die TAVI für Patient*innen aller Risikogruppen eine mindestens gleichwertige Alternative darstellt. Bei diesem besonders schonenden Verfahren wird die verkalkte Aortenklappe zur Seite gedrückt und eine neue Herzklappe mittels Katheter in Position gebracht. Bei Patient*innen über 70 Jahre sollte dieses Verfahren in Erwägung gezogen werden. Für welchen Patienten/welche Patientin welches Verfahren am geeignetsten ist, wird in einer gemeinsamen Konferenz zwischen Kardiolog*innen und Herzchirurg*innen im Einzelfall entschieden. Es erfolgt eine individuelle Risikostratifizierung jedes Patienten/jeder Patientin, um dann die ideale Therapie festzulegen. Für Patient*innen unter 70 Jahre ist in den meisten Fällen der chirurgische Aortenklappenersatz zu empfehlen, da für dieses Verfahren die längsten Langzeiterfahrungen vorliegen. Bei sehr jungen Patient*innen wird die Herzklappe üblicherweise chirurgisch durch eine mechanische Kunststoffprothese ersetzt, da diese die längste Haltbarkeit aufweist. Allerdings ist bei mechanischen Prothesen eine lebenslange Marcumartherapie erforderlich.

Aortenklappeninsuffizienz: Falls die Aortenklappeninsuffizienz durch eine bakterielle Infektion bedingt ist, muss die Klappe chirurgisch entfernt und durch eine Klappenprothese ersetzt werden. Bei Undichtigkeiten der Aortenklappe durch eine Aufweitung des umliegenden Gewebes und des Klappenringes ist häufig eine Rekonstruktion (Reparatur) der Klappe möglich. Teilweise muss aber auch bei diesen Patient*innen die Klappe ersetzt werden. Bei sehr hohem Operationsrisiko kann im Einzelfall ein kathetergestützter Klappenersatz (TAVI) erwogen werden.

Mitralklappenstenose: Mitralklappenstenosen, die durch ein rheumatisches Fieber bedingt sind, können häufig mit einer Ballonaufweitung mittels Herzkatheter behandelt werden (Mitralklappenvalvuloplastie). Die Langzeiterfahrungen mit dieser Methode sind sehr gut. Wenn die Mitralklappenstenose durch eine Verkalkung zustande kommt, ist meistens ein chirurgischer Mitralklappenersatz erforderlich. Bei jüngeren Patient*innen wird die Klappe durch eine mechanische Kunststoffprothese ersetzt, bei älteren Patient*innen kommen biologische Klappen zum Einsatz.

Mitralklappeninsuffizienz: Bei der primären Mitralklappeninsuffizienz, die durch eine Erkrankung der Klappensegel bedingt ist, ist die minimalinvasive chirurgische Rekonstruktion (MIC-MKR) der Klappe die Therapie der ersten Wahl. Für ältere Patient*innen mit erhöhtem Operationsrisiko gibt es die Möglichkeit, die Klappe mit einem Katheterverfahren (MitraClip oder Pascal) zu reparieren. Hierbei wird mittels Katheter ein kleiner Clip eingebracht, der die beiden Klappensegel so miteinander verbindet, dass die Undichtigkeit reduziert oder sogar beseitigt wird. Ggf. können sogar zwei oder drei dieser Clips eingebracht werden.

Für die sekundäre (funktionelle) Mitralklappeninsuffizienz, die häufig bei einer Herzmuskelschwäche mit Aufweitung der Herzkammern auftritt, ist das MitraClip-Verfahren die Therapie der ersten Wahl. Alternativ zum MitraClip oder Pascal können funktionelle Mitralklappeninsuffizienzen auch mittels Cardioband behandelt werden. Dies ist ein interventionelles Anuloplastie-Verfahren, bei dem mittels Katheter ein Polyesterband auf dem Klappenring verankert wird. Unter Ultraschall und Röntgenkontrolle kann dieses Band am Ende der Prozedur so zusammengezogen werden, dass der Klappenring wieder auf seine ursprüngliche Form verkleinert wird und dadurch die Klappenundichtigkeit auf ein Minimum reduziert wird. Funktionelle Mitralklappeninsuffizienzen können selbstverständlich auch operativ behandelt werden. Insbesondere wenn das Herz aus einem anderen Grund operiert wird (z. B. Bypassoperation), wird die Klappe mitbehandelt. In diesem Fall wird häufig ein Ring auf den Klappenanulus genäht.

Wenn eine Mitralklappeninsuffizienz durch eine bakterielle Infektion bedingt ist, muss die Klappe chirurgisch entfernt und durch eine Klappenprothese ersetzt werden. In diesem Fall ist die Operation meistens unumgänglich.

Eine offenchirurgische Operation der Mitralklappe kann heute meistens minimalinvasiv über einen kleinen Schnitt an der rechten Brustkorbhälfte durchgeführt werden. Durch eine Kamera kann diese minimalinvasive Operation gesteuert werden. Diese Verfahren sind sehr schonend und in Göttingen sehr gut etabliert.

Ob ein interventionelles oder ein chirurgisches Verfahren für den einzelnen Patienten/die einzelne Patientin sinnvoll ist, wird in einer gemeinsamen Konferenz zwischen Kardiolog*innen und Herzchirurg*innen entschieden. Auch der Wunsch des Patienten/der Patientin wird hierbei selbstverständlich berücksichtigt. Das Herzteam spricht immer eine klare Empfehlung aus.

Erkrankungen der Pulmonalklappe: Bei Erwachsenen ist die Pulmonalklappe nur extrem selten so erkrankt, dass eine Operation erfolgen muss. Die meisten Pulmonalklappenerkrankungen sind angeboren.

Trikuspidalklappenstenose: Diese kommt im Erwachsenenalter quasi nicht vor.

Trikuspidalklappeninsuffizienz: Eine Trikuspidalklappeninsuffizienz liegt häufig begleitend bei anderen Herzerkrankungen vor. Wenn eine Bypassoperation oder eine Operation an anderen Herzklappen erfolgen muss, wird eine undichte Trikuspidalklappe in der Regel mit operiert. Es wird ein Ring implantiert, der den Schluss der Trikuspidalklappe verbessert. Liegt eine isolierte Trikuspidalklappeninsuffizienz vor, ist die Entscheidung schwieriger. Es kann eine minimalinvasive Operation am schlagenden Herzen durchgeführt werden, bei der ein Klappenring eingesetzt wird. Alternativ kann die undichte Trikuspidalklappe mittels Katheterverfahren behandelt werden. Wie bei der Mitralklappeninsuffizienz kann auch die Trikuspidalklappeninsuffizienz durch ein Cardioband behandelt werden. Hierbei handelt es sich um eine Trikuspidalklappenanuloplastie, bei der mittels Katheter ein Polyesterband auf den Mitralklappenring verankert wird. Durch Zusammenziehen dieses Bandes kann die Trikuspidalklappeninsuffizienz in der Regel um zwei bis drei Schweregrade reduziert werden. Das Verfahren wird unter echokardiographischer und Röntgenkontrolle durchgeführt und stellt eine sehr schonende Behandlungsmethode dar, die insbesondere für ältere Patient*innen mit erhöhtem Operationsrisiko infrage kommt. Auch mittels MitraClip oder Pascal kann eine Trikuspidalklappeninsuffizienz behandelt werden. Wie bei der Mitralklappe werden hier die Segel der Trikuspidalklappe mittels Clip verbunden, sodass die Undichtigkeit reduziert wird.

Welches Verfahren für welchen Patienten/welche Patientin am geeignetsten ist, wird immer in einer gemeinsamen Konferenz zwischen Herzchirurg*innen und Kardiolog*innen entschieden.

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